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解放军总医院眼科学部

病例汇报者：董亚彬

【资料图】

病例提供者：周欢粉 魏世辉

今天带来一例成年男性单眼视力下降的病例，是什么原因引起的呢？我们一起聆听解放军总医院眼科学部董亚彬医生分享的病例吧。

首先请看病例介绍视频：

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► 病例相关检查如下：

◇眼科查体（2022.10.14）

◇眼底照相

◇视盘和黄斑OCT

◇ 24-2视野——入院前：右眼鼻侧偏盲、左眼颞侧偏盲趋势。

◇ MRI：

-头颅

- 眼眶

► 病例特点

◇右眼视力下降4年余，视力矫正不提高。

◇近两年诉夜间行走、上下楼梯时步态不稳。

◇视野：左侧同向性偏盲

◇高血压病史。(入院后监测血压控制欠佳)

► 入院诊断

1.右眼视力下降原因待查

2.双眼左侧同向性偏盲

定位诊断：右侧视放射

定性诊断?

3.双眼白内障

4.高血压

► 定位诊断

双眼同向性偏盲多见于视交叉以后视路病变，可见于视束、外侧膝状体、视放射及枕叶视中枢等病变。不同类型的视野缺损与病变部位：

◇视束损害：一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫。

◇视放射损害：视放射全部受损，出现双眼对侧视野的同向性偏盲，见于基底节区脑血管病；部分视放射受损出现象限盲。

►定性诊断

► 诊治经过

◇入院后给予甲钴胺、银杏叶营养神经治疗

◇完善检验

◇黄斑OCT

◇眼底荧光血管造影

◇24-2视野——10天后复查

◇完善检查

- 行腰椎穿刺：初压165mmH2O

◇会诊

- 心电图：窦性心律，一度房室阻滞，P波切迹。

- 胸片未见异常。

- 呼吸睡眠监测：不考虑呼吸睡眠暂停，无夜间睡眠低氧

- 根据动态血压监测结果(最高收缩压187mmHg.最高舒张压111mmHg),请心内科会诊，建议加用苯磺酸氨氯地平，观察血压变化。建议血压控制在135/85mmHg以下。如仍不达标，进一步加用厄贝沙坦。

◇进一步完善MRA

右图显示右视放射部，脉络膜前动脉走形区（对应缺血灶）

◇复查颅脑和眼眶MRI

► 预后

◇24-2视野——20天后复查

► 最后诊断

1.双眼左侧同向偏盲：右侧视放射脑梗死

2.双眼白内障

3.高血压病

视交叉后视路损害

✢视交叉结构中来自双眼鼻侧的神经纤维(颞侧视野)交叉，交叉后的神经纤维继续向后走行，并构成双侧的视束。每侧的视束中包括了同侧视网膜颞侧纤维及对侧视网膜鼻侧纤维。

✢视放射：在外侧膝状体换元后，视路神经纤维组成视放射并分为上、下两束到达视皮质。

✢视放射损害：患者视力可正常。由于是节后神经纤维损害(经过外侧膝状体换元后),眼底视盘外观正常，不表现出苍白、萎缩。查体瞳孔对光反应正常。由于视放射多涉及颞叶与顶叶的病变，患者可以不表现肢体瘫痪及麻木的运动感觉障碍，以\"视野缺损\"为主诉首诊眼科。可伴有高级皮质损害的表现：人格改变、情感异常、颞叶癫痫发作、记忆力损害、失语(aphasia)、失认(agnosia)等。

✢导致同向偏盲的视交叉后病变可能继发于：脑血管疾病、原发性或继发性肿瘤或神经变性、PRES、脱髓鞘、PML等。

- 脑卒中：同侧偏盲病例中，脑卒中占70%,缺血性与出血性的比例约4:1。相关的急性局灶性神经功能缺损因卒中部位而异。头颅MRI和MRA可进一步识别病变部位。

- 原发性或转移性肿瘤：占同侧偏盲的11%。

①最常见的原发性脑实质内肿瘤是胶质瘤。临床表现通常包括癫痫发作、隐匿性视力丧失、头痛和呕吐，症状可存在数天至数周。

②原发性中枢神经系统淋巴瘤：一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤。15%至20%有眼科体征包括玻璃体、葡萄膜或视神经(很少见)的眼部浸润。

③转移性肿瘤占所有脑肿瘤的50%以上。最常见的包括肺癌、乳腺癌、结直肠癌、肾癌和黑色素瘤。

- 脱髓鞘：在多发性硬化症中，视放射内的小的脱髓鞘病变相对常见，但在其他脱髓鞘变型(例如急性播散性脑脊髓炎)中，视放射中可能出现较大的症状性病变。

- 进行性多灶性白质脑病(PML)是一种由乳头多瘤空泡病毒(JCV)引起的亚急性脱髓鞘疾病。主要见于自身免疫功能低下的患者机会性感染致病。

- 可逆性后部脑病综合征(PRES):继发于高血压或免疫抑制剂(如环磷酰胺和环孢素)的双侧枕叶白质水肿。症状包括头痛、癫痫发作和同侧偏盲(可能会发展为皮质盲)。

- 后皮层萎缩(PCA):是一种以视觉空间功能进行性下降为特征的神经退行性疾病。潜在的脑部病理最常与阿尔茨海默病一致。

脉络膜前动脉(AChA)

✢解剖

- 96-99.5%的AChA起始于颈内动脉距后交通动脉远端的2～5mm处，少数起源于大脑中动脉或后交通动脉。由颈内动脉或大脑中动脉发出后，行向后内，与视束两次交叉，经侧脑室形成脉络丛，在室间孔附近与脉络膜后外动脉吻合。支配重要的运动、感觉和视觉区域。

- AChA的池部发出细小的分支主要供应以下区域：①基底节区；②视觉传导通路：视束、外侧膝状体前外侧半和视辐射起始部；③中脑；④颞叶内侧面。

- 68%的AChA不能被常规的血管检查包括高分辨率核磁共振观察到。

✢脉络膜前动脉梗死

目前为止，AChA梗死的确切范围、流行病学和病因学报道较少。

- 发病机制尚未完全阐明，可能从以下几个方面参与了疾病的发生：①动脉粥样硬化；②小动脉病变；③低灌注性脑缺血；④其他因素如心源性栓塞、血管炎、血液系统的异常等。

- 临床表现：AChA梗死主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲三主症，即“三偏综合征”。其中偏瘫最为常见，占87%-100%。偏盲较前两者更为少见，且持续时间更短，一般为对侧视野同向性偏盲，由视放射受累所致，外侧膝状体受累时也可表现为对侧上1/4视野象限盲。

参考文献：

[1]张树泉,张海林,杨月.脉络膜前动脉梗死的研究进展[J].中西医结合心脑血管病杂志, 2017(9).

[2]田国红,朱文卿,孙兴怀. 视交叉及视交叉后视觉通路损害的临床特征[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志,2016,16(3):223-228.

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